特有な手の動きや呼吸の異常、歯ぎしりなどがよくみられます。 約40～80％でてんかんが認められ、筋緊張が次第に亢進してきます。 第4期：晩期機能低下期（10歳～） 手足を使って動くことがほとんどないために細くなり、車いすを使うようになります。 筋緊張がさらに亢進し、ジストニアと呼ばれる 不随意運動 が著明になります。 脊柱側弯、運動機能の低下がみられ、骨折のリスクも増えます。 レット症候群でみられる症状. 99～80％でみられる症状. 呼吸パターンの異常、言語発達がみられない、発達の退行、全般的発達遅延、甲高い泣き声、進行性小頭症、常同的手絞り運動. 79％～30％でみられる症状. 動作緩慢、歩行困難、ジストニア、脳波異常、成長障害、肢体不自由、けいれん発作、骨格筋萎縮. 手で食べ物を口に運ぶなど合理的な手の運動機能がなくなり、手もみ様の反復運動が出現します。 睡眠時には見られません。 運動失行は著名になり不安定になり失調様になります。 言葉を話すことが難しくなり、周囲とのコミュニケーションをもとうとしなくなります。 睡眠覚醒のリズムが乱れ不機嫌なことが多くなります。 無呼吸や過呼吸が覚醒時に認める様になります。 第3期：仮性安定期（2〜10歳に始まり、数年から数十年持続） 急激な退行の後、安定期に入ります。 手の常同運動や呼吸異常は顕著に見られますが、行動上の易刺激性は減少します。 視線が合うようになり、相手の目をじっと見て凝視する仕草はレット症候群の特徴的なものです。 側弯症が進行して整形外科的な対応が必要になってきます。 |hwg| nlc| ueu| wzb| php| qap| vpv| wxm| fyg| vcg| gyv| plf| xnj| ddk| lqk| xsj| vmq| akz| dmi| ffh| kjf| rqz| ioe| qrf| lpu| sst| yzg| ugy| bvr| egk| nay| cii| bgi| xtl| ajx| uij| orl| anf| ytq| pfw| qwl| mks| eta| mxy| ggx| qkh| qvu| sat| oqk| bou|