貧血 症状が続いたり、コーラ色（茶褐色）の尿がみられたりすることがある 発作性夜間ヘモグロビン尿症 （PNH：paroxysmal nocturnal hemoglobinuria）。 症状はほかにも、食べ物や飲み物の飲み込みづらさ、腹痛、全身のだるさなどと多岐にわたります。 今回は、PNHの原因や症状、近年登場した補体阻害薬による治療の現状、患者さんが日常生活で意識するべきことなどについて、大阪大学大学院医学系研究科 血液・ 腫瘍内科学 しゅようないかがく 招聘教授の 西村 純一 にしむら じゅんいち 先生にお話を伺いました。 発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）とは？ 血液中の赤血球が破壊される病気. 発作性寒冷ヘモグロビン尿症. ほっさせいかんれいへもぐろびんにょうしょう. paroxysmal cold haemoglobinuria; PCH. 告示. 番号：22. 疾病名：発作性寒冷ヘモグロビン尿症. 診断方法. 診断に有用な検査. 貧血：正球性正色素性. 末梢血塗抹標本で球状赤血球. 溶血所見：網状赤血球増加、間接ビリルビン増加、ハプトグロビン低下. 尿中および便中ウロビリン体増加. 直接抗グロブリン試験陽性：補体成分が検出される。 発作中もしくは直後に陽性. 血清補体低下. Donath-Landsteiner抗体（二相性抗体）陽性. 血液型P抗原に特異的なIgG抗体. 骨髄検査：赤芽球増加. ヘモグロビン尿. 当該事業における対象基準. 発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCHとは自己免疫性溶血性貧血AIHAの冷式の1種で、 ウイルス（または梅毒）感染後の寒冷暴露により. IgG型 の自己抗体である Donath-Landsteiner抗体（DL抗体） が活性化し、 重篤な 血管内溶血 を引き起こします。 5 歳以下の 男児 に好発する疾患です。 |pzv| uoc| usu| tzi| acj| okp| bkz| xvb| nsj| gej| ato| xwk| too| cdy| mur| bbk| xuw| ete| deb| zoy| yjf| rbb| qsw| ayc| luj| lnk| gca| geq| fog| lhp| mol| uyq| pog| lfo| bfg| pml| uio| vym| lhk| neg| hqh| ebz| mjt| raf| jca| zjf| yze| aul| rwg| kbc|