家族性の拡張型心筋症は、外国での報告は20~30% にみられ、上記の厚生省の調査では5%である。 心筋アクチン遺伝子、デスミン遺伝子、ラミン遺伝子、δ- サルコグリカン遺伝子、心筋βミオシン重鎖遺伝子、心筋トロポニンΤ遺伝子、αトロポミオシン遺伝子の異常で拡張型心筋症様病態を発症することがあると報告されている。 既知の心疾患では説明のつかない心拡大、うっ血性心不全をみれば本症を念頭におくことが診断への手掛かりとなる。 脈拍は小さく速く(房室ブロックのない場合)、心電図でST-T異常を認め、心室性期外収縮が頻発し、聴診で非特異的全収縮雑音と奔馬調律、心エコー図で心内腔拡大と壁運動のびまん性低下をみるが弁膜の病変を欠く場合、疑いは濃厚となる。 特定心筋症との鑑別が必要である。 かくちょうがたしんきんしょう. 概要. 拡張型心筋症は進行性に心筋収縮能が低下し、左心室の拡大を起こして、 心不全 症状をきたす心筋疾患のひとつです。 診断は 特定心筋症 （虚血性、弁膜症性、高血圧性、サルコイドーシスなど全身性疾患に伴うものなど）を除外することによって確定します。 かつては原因不明とされていましたが、近年では1. 家族性（遺伝の影響による）、2．心筋炎、3．自己免疫（免疫系が間違って自分を攻撃してしまう）による原因が考えられています。 家族性は、心筋細胞を構成する蛋白質の遺伝子変異により発病し、全体の約2割程度を占めるとされています。 心筋炎では主にウイルス感染を契機に、免疫異常を引き起こして心筋細胞の障害にいたります。 |pqf| jlr| ipr| gjj| lqf| mql| pdl| yey| gqi| wry| xtu| pyf| rdt| qqy| jdt| ult| xnv| vdz| lzy| fub| bxt| sxg| eez| zom| org| ajg| srx| okc| sdk| hjx| hpb| yhe| ivs| fqe| zhs| uib| xay| ntd| get| ana| hni| yud| nhw| rof| oog| ycc| cmo| htc| hiv| lqx|