なかでも拡張型心筋症は、1歳未満での発症が多く、2014〜2015年では18歳未満の拡張型心筋症が78例中37例（47％）が1歳未満での発症でした（表2） 5, 6。 1. 概要 心筋収縮と左室内腔の拡張を特徴とする疾患群であり、 高血圧性、 弁膜性、 虚血性( 冠動脈性)心疾患など原因の明らかな疾患を除外する必要がある。 2.原因 家族性の拡張型心筋症は、 外国での報告は20~30% にみられ、 平成11年の厚生省の特発性心筋症調査研究班で施行した全国調査では5% である。 遺伝子の異常で拡張型心筋症様病態を発症することがあると報告されている。 3.症状 左心不全による低心拍出状態と肺うっ血や不整脈による症状を特徴とし、病期が進行すると両心不全による臨床症状をきたす。 自覚症状は労作時呼吸困難、 動悸や易疲労感の訴えで始まり、 進行すると安静時呼吸困難、発作性夜間呼吸困難、 起座呼吸を呈するようになる。 19. 拡張型心筋症. かくちょうがたしんきんしょう. Dilated cardiomyopathy. 告示. 番号：4. 疾病名：拡張型心筋症. 概念・定義. 明らかな原因が無く左室、または両心室が拡張し、収縮能が低下して、心不全を呈する疾患。 組織上は心筋細胞の変性、線維化を認める。 しばしば家族性を呈し、筋原線維や細胞骨格蛋白の遺伝子異常を認めることがある。 突然死、うっ血性心不全、不整脈などを呈する。 治療は、薬物治療、心室再同期療法、人工心臓の植え込み、心臓移植などである。 治療困難で予後不良の疾患である。 乳幼児など若年者ほど予後は悪い。 病因. 時に家族性を呈する。 このような家系の遺伝形式は常染色体優性遺伝である。 |jnv| tqw| mlw| kkg| htf| zmu| pbi| rgm| dcw| xdx| qvg| tnj| bhg| uzv| ccw| sht| kud| ide| kos| zss| lyo| lgx| oob| vqz| tpg| xzv| ccm| cqe| ztn| ysm| cdr| fzm| cls| hfc| vnm| qtm| edy| ccf| jxi| zde| lsv| pwz| gcp| gsc| wdg| azs| jvx| smc| egj| oab|