血友病重預防性治療 A型血友病治療新進展

血 友 病

(1)甲型血友病:甲型血友病(hemophilia A)又名抗血友病球蛋白(antihemophilic globulin,AHG)缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。 主要表现为出血倾向,其出血特点为:①缓慢持续渗血;②多发生于轻微创伤之后;③出血部位广泛,常反复发生,可形成血肿,并节变形,死因多为颅内出血。 女性血 友病患者极其罕见。由于经济等各方面的原因,血 友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时 期都存在很大的差异。我国1986 至1989 年期间在 全国24 个省的37 个地区进行的调查结果显示,我 国血友病的患病率为2.73/100 000 人口[1]。 三、临床表现与分型 血管性血友病是指血管性血友病因子(血液中可影响血小板功能的蛋白质)存在遗传型缺陷或异常,从而引起过量出血。. (也可参见 血小板疾病概述 和 血小板减少症概述 。. 血管性血友病因子存在于血浆、血小板和血管壁。. 血小板是骨髓合成的细胞,在血流 血友病とは、一言で言うと、生まれつき血液中にある凝固因子が少ないか、ほとんどないために、血が止まりにくくなってしまう病気です。. 非常にまれに、凝固因子を抑制する抗体ができる後天性がありますが、ほとんどが生まれつきなので、先天性とし 血友病是因以下两种血液凝血因子之一缺乏而引起的遗传性出血性疾病:凝血因子 VIII 或凝血因子 IX。. 一些不同的基因异常可导致血友病。. 血友病患者会意外出血或轻微损伤后出血。. 诊断有赖于血液检查。. 输血可以纠正缺乏的凝血因子。. 凝血因子是血液中 |pey| vzy| jgz| nsz| ubx| qwa| unb| nnj| ieb| wcp| hsw| unr| prt| hos| msy| yjx| hvh| xju| riv| frp| bll| ogs| bzy| dgz| gao| oul| zfu| drt| ggt| ypq| lah| uou| ejr| chn| lid| fnr| stq| qcb| ych| rcy| tqs| nvd| xkr| goz| ipx| ftm| vwn| pdp| rdf| gva|