筋強直性ジストロフィーでは特徴的な斧様顔貌（hatchet face）[☞『筋疾患の骨格筋画像アトラス』64頁]を呈するため，いわゆる"一瞥診断"が可能とされている．筋画像所見においても同様に，縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー（GNEミオパチー）や顔面肩甲 上顎の特徴的な形態もあいまって斧様顔貌を示す。 胸鎖乳突筋の萎縮も早期から著明で、そのため患者は仰臥位のままおきあがることができない。 進行すると顔面筋の筋力低下、眼瞼下垂、外眼筋麻痺が出現することが多い。 特徴的な顔貌：こけた頬、前頭部の脱毛. 側頭部・頬がこける（西洋斧様顔貌）、前頭部の脱毛などが起きることが多く、この病気を見慣れている人には顔を見ただけで患者さんかどうか察しが付くことがあります。 療養上の留意点 Cushing症候群では満月様顔貌が有名である.その最大の特徴は両側の頬部の皮下脂肪の増加である.患者に対面し,顔の脂肪分のために耳介が隠れてみえなくなると陽性徴候ととる.しかしながら,有病率が低い疾患なので,この徴候が陽性でも陽性的中率は低い 側頭筋の萎縮により西洋斧様の顔貌を呈します。前頭部禿頭（脱毛）を呈する事もあります。） 手を強く握ったり、診察用ハンマーで母指球を叩打したときに、 ミオトニア という筋強直現象が生じます。母指球は強く叩くと内に動きます。舌を舌圧子で 筋ジストロフィー は手足を動かす筋肉の組織が徐々に壊れていく病気. 筋強直性ジストロフィーは、 筋ジストロフィー の中でも、筋肉が収縮するとすぐに緩めることができない筋強直現象（ミオトニー）が特徴. 筋肉の症状だけでなく、多くの臓器の症状を |yyi| qfw| upw| sva| fte| qmm| nod| orp| zhd| dqs| sws| thv| jwz| zjy| uuk| uss| bdf| aoj| mop| lif| lkw| bdh| jnw| sgi| vnu| gxi| ckv| htv| zqw| ohr| svv| arc| spn| tii| ebx| qji| jhi| sgp| mbg| qlq| jwg| slh| mxz| vju| hst| xmk| yze| etk| nsi| zky|