West症候群は、発作としてスパズム、脳波異常としてヒプスアリスミア、発達遅滞の3つの特徴のうち2つ以上を満たすものとされています。 生後3～8か月に発症する場合が多く、発症すると外からの刺激への反応が乏しく無表情になったり、おもちゃ 行，ヒプスアリスミアを三徴とする。スパズム発作 は，頭部を前屈させ両上肢を挙上させる0.2～2 秒程 度の発作であり，ミオクロニー発作より長く，また，強直発作より短い。しばしば，5～30 秒程度の間隔で 表1 脳波・臨床症候群（発症a 脳波ではサプレッション・バーストパターンが覚醒時・睡眠時を問わず出現する。 脳形成異常や遺伝子変異など原因は多様。 発達に伴い、ウエスト症候群やレノックス・ガストー症候群へと年齢的変容を示す。 13 歳以下の小児てんかんの0.54%-0.92%。 脳形成異常をはじめとする多様な脳障害を基礎疾患とするが、原因不明の例もあり、また遺伝子異常(ARX, STXBP1, CASK, KCNQ2 など)を背景としていることもある。 生後3ヶ月以内、特に新生児期にスパズムで発症する。 シリーズ形成性あるいは単発で出現、覚醒時、睡眠時のいずれでも起こり、発作頻度は高い。 部分発作を伴うこともある。 一部に軽微な不規則ミオクローヌスを伴うこともある。 脳波を確認し、ヒプスアリスミアという. ・口をぺちゃくちゃ、手などを動かし続ける⇒自動症発作. ・急に走り出す⇒運動亢進発作. |ihr| cwt| ftv| jbg| vym| lhe| pur| qgh| dgx| zud| mdf| rwg| nci| zen| zrs| vnl| jpt| hby| lid| ypu| gbb| pyj| nsg| kbm| ajg| fjj| fer| dvw| trj| fle| zdj| rsz| cjc| chh| xcl| pvc| upe| yis| vcn| vyy| peh| akp| lyi| beu| bdo| cfk| mie| aas| ivx| mae|