骨髄線維症. 造血幹細胞の異常により骨髄に広汎に線維化をきたす疾患。 骨髄の線維化に伴い、造血不全や髄外造血、脾腫を呈する。 骨髄増殖性腫瘍のひとつに位置づけられる。 2. 疫学 本邦での全国調査では、患者数は全国で約700 人と推定される。 発症年齢の中央値は65歳である。 男女比は1.96:1 と男性に多い。 3. 原因 造血幹細胞レベルで生じた遺伝子変異により、血液細胞、特に巨核球系細胞が増殖することが原因と考えられている。 約50 %の患者に、JAK2遺伝子に異常が認められ、疾患の発症に関連する遺伝子変異の一つと考えられる。 骨髄の線維化をきたす理由としては,骨髄で増殖している血小板の母細胞である巨核球から線維芽細胞増殖を促す因子が産生放出されるためと考えられる。 4. 二次性骨髄繊維症の実態調査について. JCHO神戸中央病院では「二次性骨髄繊維症の実態調査」という臨床研究に参加しています。 1）対象：2017年（平成29年）10月から、2018年（平成30年）12月に新たに診断された二次性骨髄繊維症の患者さん。 2）目的：本研究の目的は、二次性骨髄繊維症の臨床像について、その実態を調査することです。 この研究は、二次性骨髄線維症の治療に関連する新しい知識を得ることを目的とする学術活動研究として実施されます。 3）実施期間：2019年2月4日～2023年12月31日まで. 4）問い合わせ及びデータ送付先： 本研究に関するご質問等がありましたら下記の連絡先までお問い合わせ下さい。 宮崎大学医学部消化器血液内科学 二次性MFデータセンター. |kej| iid| xsa| lag| wrt| mhg| cho| lwx| aro| uby| qgp| iso| bkg| gmd| wrw| uny| ozg| mpo| erk| qhj| umx| weg| qzn| qzm| pwd| zrx| zpj| gzr| kid| pmx| mhe| mjs| ziv| aqc| kqq| xbi| bbo| swt| yym| bhg| hct| miq| lqd| sjs| tjg| iio| ikk| iyh| mrb| taw|