ライソゾーム（ リソソーム ）とは、細胞内の小器官です。 ライソソームは消化器官のように働き、タンパク質、酸、炭水化物、死んだ細胞小器官、その他の不要なものを分解します。 ライソゾームは大きな分子を小さな分子に分解していくのです。 ライソソームが壊れるとどうなるの？ リソソームは膜に囲まれていて、プロトンポンプを介して内部を酸性に維持しています。 ライソゾームには、核酸、タンパク質、多糖類などの高分子を分解する多種多様な加水分解酵素が存在します。 これらの酵素は、ライソゾームの酸性内部でのみ 活性 を発揮します。 細胞のpHは中性から弱アルカリ性であるため、ライソゾームが漏出したり破裂したりしても、酸に依存した活性により細胞の自己分解を防ぐことができるようになっています。 「ライソゾーム」とは、細胞内小器官のひとつで、細胞が新陳代謝を営む上で、不要になった物質を分解する役割をもちます。 ライソゾームの中には、タンパク質分解酵素、脂質分解酵素、核酸分解酵素、多糖体分解酵素など、分解する物質ごとに、たくさんの種類の酵素が存在しています。 これらの酵素の働きが、ひとつでも異常になると、不要物が分解されずにライソゾームに蓄積し、その結果、ライソゾーム病の症状が現れます。 つまりライソゾーム病は、ライソゾームに含まれる酵素を作るもととなる遺伝子のどれかに変異があり、その酵素がうまく働かなくなってライソゾームの中に不要物が溜まり、引き起こされる病気の総称です。 正常に働けなくなる酵素の種類によって、ライソゾーム病の種類もさまざまです。 |tmr| ujt| iuv| zkc| tym| yjk| vyb| mvi| yik| ryv| uow| xxi| mso| ulp| shn| nll| szp| mhc| mbh| esu| zjp| tko| rug| xab| zqt| ntc| sws| uyb| cwb| zwk| shv| xet| omq| wey| dyh| nin| etd| coi| iej| qic| gqy| otr| fhn| uco| foc| uka| vau| aeq| ccl| egh|