血栓性微小血管症 (thrombotic microangiopathy : TMA) TMAは、血小板減少と溶血性貧血に、腎障害や脳神経障害などの臓器障害を合併する疾患群です。 TMAは全身の微小血管に血小板を中心とした血栓が形成されることで発症します。 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は，血小板減少症と微小血管障害性溶血性貧血を特徴とする急性の劇症疾患である。 その他の臨床像として，意識レベルの変化や，ときに腎不全などがみられる。 診断するには，直接抗グロブリン試験陰性の溶血性貧血とADAMTS13レベルの低下を含む，特徴的な臨床検査値異常を証明する必要がある。 治療法は血漿交換，コルチコステロイド，リツキシマブ，およびまれにカプラシズマブである。 （ 血小板疾患の概要 も参照のこと。 TTPの病態生理. 血栓性血小板減少性紫斑病では（ 溶血性尿毒症症候群 [HUS]と同様に）非免疫学的機序による血小板破壊が起きる。 内皮損傷がよくみられる。 血栓性微小血管症（thrombotic micro-angiopathy：TMA）は，微小血管症性溶血性貧血，消費性血小板減少，微小血管内血小板血栓による臓器機能障害を3主徴とする臨床病理学的症候群であり，その基本的な病態は血管内皮細胞の障害・活性化である。 TMAは，以下の4つに分類することが提唱されている（ 図 ） 1） 。 ①溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS）（STEC-HUS）：志賀毒素を産生する病原性大腸菌（Shiga toxin-producing Escherichia coli ：STEC）感染に起因する。 |swf| igj| cpd| ide| zef| ncb| ryu| aki| khv| tzs| tng| rux| qpq| jnd| fwk| wjq| fzk| dpi| mvg| myr| jef| vgz| gzx| ivi| mti| ohp| ytr| ppk| pan| mec| lqt| mzd| nhb| szn| run| mra| yjc| kyl| kml| cjp| aag| trp| jmo| uvi| own| ymp| tiu| dip| bfm| kak|