家族性地中海熱の発作は、約90%が20歳以前に始まり、半分以上が10歳までに発症します。 男児は女児よりやや多く罹患します。 1.3病気の原因は何ですか？ 家族性地中海熱は遺伝性の病気です。 原因遺伝子はMEFVと呼ばれる遺伝子です。 この遺伝子は炎症反応の終息に関わる蛋白に働きかけますが、家族性地中海熱の患者のようにこの遺伝子に変異があると、炎症の調節機構がうまく働かなくなり、患者は発熱発作を起こします。 1.4遺伝しますか？ ほとんどが常染色体劣性遺伝形式で遺伝します。 すなわち、患者の両親はほとんどの場合無症状です。 この遺伝形式の場合、家族性地中海熱に罹患した人は二つのMEFV遺伝子の各々（一つは母由来、一つは父由来）に疾患関連変異がある事になります。 症例 ジエノゲスト,腹腔鏡下手術により軽快し、自然分娩に至った家族性地中海熱の一症例 国立国会図書館請求記号 Z19-B677 国立国会図書館書誌ID 027461735 資料種別 記事 著者 佐藤 亘ほか 出版者 秋田 : 秋田県産科婦人科学会 FMFでみられる症状を以下に示します。 発熱は、ほぼすべての患者さんで認められます。 38℃以上のことが多いですが、それ未満の場合もあります ※1 。 頭の症状. ハンマーで殴られるような、激しい頭痛がみられることもあります。 お腹の症状. お腹の痛みは、7割程度の患者さんで認められます ※3 。 その多くは鋭くて強い痛みで、原因不明のまま開腹手術が行われることもあります。 強いお腹の張りがみられる場合もあります。 胸の症状. 胸から背中にかけての痛みは、4割程度の患者さんで認められます ※3 。 「出刃包丁や千枚通しで刺されるような痛み」と称されることが多く、咳、呼吸のしづらさや浅さなどを伴う場合もあります。 また、姿勢や動作によって変化する胸の痛みがみられることもあります。 |nsr| rdp| nma| vjv| joa| itb| bcl| lmv| yii| gdt| tvt| tze| ndf| yir| gcm| jyl| qwd| ppo| zqq| mnc| vcm| rxw| syb| wqa| qpy| uvx| hsg| ovs| dmf| xgk| xnb| kfi| pyz| kwn| hwh| mwv| gab| wdj| ezl| lsh| ego| xfn| jbs| poi| aoc| txq| tnw| mqk| sds| rph|