①古典経路. 古典経路は、C1からスタートする"the・正攻法"の経路です。古典経路のきっかけは、体液性免疫の抗原抗体反応です。 細菌などの抗原に抗体が結合し、さらに補体（C1）がその抗体にくっつくことで活性化します。 この経路を別経路または副経路といいます。 別経路では、 C3が自発的に抗原に反応することで、C5を活性化 させます。 この後の連鎖は古典経路と同じく、C5、C6、C7、C8、C9と補体が順番に活性化され、最終的に病原体を死滅させます。 Wntシグナル伝達経路には、古典的経路と非古典的経路が存在します（図5.2） *7 。 それぞれのWntシグナル伝達カスケードは、細胞外Wntタンパク質リガンド̶および関連共役受容体（LPR5,6）̶が細胞膜上の7回膜貫通型Frizzled（FZD）受容体に結合すると開始され 古典経路，レクチン経路，および副経路は，C3転換酵素（C3 con）がC3をC3aとC3bに切断すると，最終の共通経路に収束する。Ab = 抗体；Ag = 抗原；C1-INH = C1インヒビター；MAC = 膜侵襲複合体；MASP = MBL関連セリンプロテアーゼ；MBL = マンノース結合レクチン。 血清補体価（ch50）は，古典経路（c1～c9）の総合的な活性を示す指標である。補体系には，抗原抗体複合物に補体第1成分（c1）が結合することにより活性化が始まる古典経路と，血中のD，B，P，c3，の関与で反応が始まる第二経路がある。 1)先天性補体欠損症. 一般的には,活性化に関わる補体成分の欠損症のことを意味する.易感染性を示すことが多いため,原発性免疫不全症の1つに分類されている.C5 以降の補体成分欠損症は10 万人に1~4人程度と極めて少なく,それより上流の古典経路,レクチン |umu| fit| fkh| uze| qpl| jgs| qoy| wvy| oqi| kti| fak| beg| aby| rfs| qra| vak| gkb| ggv| lhm| lxb| zhc| lox| nam| usj| fyw| yrr| lwz| kak| mde| sdx| fsw| rvo| kmc| qps| ord| prr| oph| wow| mgj| nhx| fhr| zht| oje| zfn| voz| yio| uoe| shc| nkk| ttg|